ABSTRACT
Introducción: La presentación del síndrome nefrótico con proteinuria masiva, hipoalbuminemia, presencia de anasarca y el manejo con altas dosis de esteroides obliga al clínico a reconocerlo oportunamente, manejarlo interdisciplinariamente y tener la habilidad para predecir el curso y pronóstico de la enfermedad después del manejo inicial. Objetivos: Conocer el comportamiento del síndrome nefrótico primario en niños de Cali y área de influencia, sus características demográficas, la presentación clínica, respuesta a tratamiento y clasificación histopatológica y recomendaciones sobre indicación de biopsia renal. Material y métodos: Se revisaron las historias clínicas de 264 niños con síndrome nefrótico entre enero 1986 y julio 2002 con edades entre 1 y 15 años. Resultados: El promedio de edad al diagnóstico fue 4 años y 60/100 de los pacientes eran del sexo masculino. Todos presentaron edema y proteinuria, 97/100 hipoalbuminemia, 94/100 hipercolesterolemia y 54/100 oliguria; 89/100 fueron corticosensibles y sólo 11/100 corticorresistentes. En 65 pacientes con recaídas frecuentes que recibieron citotóxicos se logró remisión de la enfermedad en 40/100. Se realizó biopsia renal en 73 (28/100); en 29/100 la indicación fue por resistencia a esteroides y en 71/100 por recaídas frecuentes o corticodependencia. Los hallazgos histopatológicos mostraron cambios glomerulares mínimos en 36/100, proliferación mesangial en 46/100, esclerosis focal y segmentaria en 11/100 y otras enfermedades 7/100. Conclusiones: El porcentaje de casos resistentes a esteroides y la presencia de esclerosis segmentaria y focal son más bajos que los descritos en otras series. En niños con racaídas frecuentes o corticodependientes se recomienda intentar un ciclo con citotóxicos antes de programar biopsia renal, esta se debe reservar para los casos corticorresistentes. Sólo 40/100 del total son controlados en forma regular por el Servicio de Nefropediatría siendo necesario mejorar el sistema de seguimiento para evaluación de la función renal a largo plazo